Что такое эцп: Что такое электронная подпись — простым языком для новичков мира цифровой экономики

Что такое электронная цифровая подпись (ЭЦП)

Чтобы документ приобрёл юридическую силу, его нужно подписать. Бумажные документы подписывают собственноручно, а для электронных используется электронная подпись (ЭЦП) — уникальная цифровая информация в виде комбинации символов. Из этой информации можно узнать, кто именно и когда подписал документ. Таким образом, электронная подпись — это официальный утверждённый законом аналог собственноручной подписи, который применяется для подписания электронных и заверения бумажных документов, преобразованных в электронный формат.

Технически электронная подпись отличается от рукописной, но она точно так же позволяет идентифицировать подписанта. Создаётся такая подпись с помощью специальных программных средств. Она всегда уникальна, её нельзя подделать. Когда электронный документ подписан ЭЦП, изменения или дополнения уже недоступны, поэтому и сам документ, его содержимое, подделать невозможно — только создавать новый.

Преимущества ЭЦП

В сравнении с обычной подписью электронная подпись (ЭЦП) обладает целым рядом преимуществ:

1. Позволяет подписывать документы и обмениваться ими онлайн (удалённо) — это особенно важно, когда отправить и получить документ нужно быстро.
2. Электронную подпись нельзя подделать, то есть создать аналогичную комбинацию символов.
3. ЭЦП необходима для электронного документооборота (ЭДО) — он невозможен, если отсутствует хотя бы простая электронная подпись, но обычно нужна неквалифицированная или квалифицированная электронная подпись.
4. Без ЭЦП юридические лица и ИП не смогут зарегистрироваться и работать в различных государственных системах, например в системе госзакупок или маркировки товаров.
5. За счёт использования методов шифрования (кодирования) информации, квалифицированная (КЭП) и неквалифицированная электронная подпись (НЭП) значительно повышают уровень информационной безопасности при обмене документами.

ЭЦП — это скорость, удобство, надёжность и безопасность. Без неё невозможно работать, вести бизнес, получать госуслуги, оперативно заключать сделки в современном мире информационных цифровых технологий, которые всё активнее внедряются в нашу жизнь.

Преимущества электронной подписи также зависят от её вида. Каждый вид обладает своими характеристиками и сферами применения.

Существуют три вида ЭЦП:

1. Простая электронная подпись (ПЭП).
2. Усиленная неквалифицированная электронная подпись (НЭП).
3. Усиленная квалифицированная электронная подпись (КЭП).

Что такое простая электронная подпись (ПЭП)

Простая ЭЦП не требует специального оформления. Это уже привычные многим коды из СМС, которые приходят для подтверждения операций. Это пара «логин-пароль», которая формируется, например, при регистрации и создании рабочего личного кабинета пользователей на сайтах.

Простая электронная подпись может быть создана самим пользователем, который составляет себе пароль для входа на сайт или в информационную систему, или сформирована системой самостоятельно и предоставлена пользователю — так обычно работает получение СМС-кодов для совершения и подтверждения операций.

Простота, удобство, бесплатное создание и использование — главные преимущества ПЭП. Но у неё низкий уровень надёжности. Логины и пароли часто взламывают, а при получении и вводе кода из СМС нельзя однозначно определить, кто именно воспользовался таким кодом.

Что такое усиленная неквалифицированная электронная подпись (НЭП)

Неквалифицированная электронная подпись (НЭП) создаётся с использованием программных средств, посредством криптографического преобразования данных. Неквалифицированная ЭЦП принадлежит конкретному лицу, даёт возможность установить, кто именно подписал документ и вносились ли после подписания в него какие-либо изменения.

Технически неквалифицированная электронная подпись — это закодированная информация, которая хранится на материальном носителе или на сервере (в облаке). Носитель (токен) владелец может получить на руки. Облачная неквалифицированная электронная подпись доступна пользователю при авторизации в системе с использованием логина и пароля. Такой формат сегодня использует, например, ФНС, которая формирует НЭП по запросу пользователя бесплатно, но только для работы внутри своей системы.

В отличие от простой ЭЦП, неквалифицированная подпись более надёжна. Она зачастую используется при подписании договоров и других электронных документов, в том числе юридически значимых. Эта ЭЦП, как и квалифицированная, тоже является усиленной, поэтому может применяться везде, где нет требования об использовании КЭП, но простая подпись не подходит.

Согласно трудовому законодательству, неквалифицированную ЭЦП разрешено использовать работникам, которые заключают договор о дистанционной работе, для взаимодействия с работодателем удалённо. Кроме того, неквалифицированная электронная подпись применяется в организациях для внутреннего электронного документооборота.

НЭП имеет все преимущества, характерные для усиленных ЭЦП. Она надёжна, позволяет установить подписанта и убедиться, что в документ не вносились изменения. Однако полным юридическим аналогом собственноручной подписи её назвать нельзя — в этом плане она уступает квалифицированной ЭЦП.

Квалифицированная электронная подпись

Усиленная квалифицированная электронная подпись — самый надёжный вариант. КЭП соответствует всем признакам неквалифицированной ЭЦП, но отвечает более высоким требованиям защиты и безопасности. Она может использоваться для подписания любых документов, служить способом авторизации в различных государственных системах и, как правило, обязательна для работы в них.

Ключ проверки ЭЦП указан в квалифицированном сертификате, что в паре с закрытым ключом даёт безопасность и считываемость данных, содержащихся в сертификате:

• уникального номера квалифицированного сертификата;
• сведений об организации или человеке — владельце, на имя которого оформлена электронная подпись;
• кода для идентификации;
• сведений об удостоверяющем центре, выдавшем сертификат.

Заказать и оформить усиленную квалифицированную подпись можно только в удостоверяющем центре, который имеет аккредитацию Минкомсвязи и прошёл сертификацию ФСБ. Оформить заявку можно онлайн. Далее понадобится подготовить и представить документы для идентификации владельца или пройти её дистанционно — аккредитованный удостоверяющий центр «Инфотекс Интернет Траст» даёт своим клиентам возможность получить сертификат без посещения офиса удостоверяющего центра. Идентификация и получение сертификата обеспечиваются посредством сертифицированного приложения IDPoint. Понадобится только загранпаспорт нового образца (биометрический) и смартфон или планшет с функцией NFC (бесконтактных платежей).

Квалифицированная электронная подпись применяется:

1. Для подписания электронных документов и ЭДО.
2. Сдачи отчётности в электронном виде.
3. Заключения сделок онлайн.
4. Получения госуслуг без необходимости посещения соответствующего ведомства.
5. Регистрации, авторизации и работы в системе госзаказов, маркировки, других государственных системах.
6. Дистанционной подачи в суд документов и представления письменных доказательств в электронном виде.

КЭП универсальна, а сферы её использования только расширяются.

Преимущества усиленной КЭП — это безопасность, скорость, удобство, надёжность, возможность вести документооборот быстро и экономично, в том числе полностью отказаться от бумажных документов и связанных с их использованием затрат.

Какой срок действия у электронной подписи

Сроки действия сертификатов электронной подписи устанавливает выдавший их удостоверяющий центр. Стандартный срок — 1 год. В дальнейшем сертификат легко обновить (перевыпустить) и продлить его действие.

Что нужно для получения электронной подписи

Для получения ЭЦП необходимо предоставить сведения о владельце — лице, на имя которого будет оформлена подпись. Для подтверждения данных понадобится пройти идентификацию и представить документы.

Стандартный набор документов включает:

• заявление;
• паспорт или иной документ, удостоверяющий личность;
• СНИЛС;
• при необходимости — доверенность на право выступать владельцем сертификата;

Для чего нужны носители и какими они бывают

При оформлении электронной подписи вся информация записывается на цифровой защищённый носитель (USB-токен). Эти устройства служат для хранения и применения ключа ЭЦП. Требования к виду носителя предъявляют удостоверяющие центры. Необходимо, чтобы токен технически поддерживал определённые возможности.

Наиболее часто используются носители формата USB Тип-А. К ним относятся: JaCarta LT, JaCarta ГОСТ, JaCarta-2 ГОСТ, Рутокен Lite (ЭЦП 2.0, S), ESMART Token (ГОСТ).

Носитель можно приобрести в удостоверяющем центре вместе с оформлением ЭЦП или предоставить свой.

Что представляет собой электронная цифровая подпись

Электронная цифровая подпись — это современная альтернатива традиционной подписи от руки. Под такой подписью следует понимать информацию в электронном формате. Её обеспечивает комбинация определённой символики, которая является уникальной. Благодаря этому любая документация обретает юридическую силу.

В целом, ЭЦП выполняет следующие функции:

• обеспечение информационной конфиденциальности;
• определение автора документации;
• контроль изменений, которые были в неё внесены.

Для электронного оборота документов она незаменима, равно как и при необходимости регулярно подавать отчёты в государственные инстанции. Что касается электронных площадок для торговли, в этой сфере без неё точно не обойтись.

Справочная информация об ЭП

Федеральное законодательство (а именно, ФЗ №63) установило официальное сокращение «ЭП», но в обиходе людьми часто используется устаревший вариант аббревиатуры — «ЭЦП». Это произошло неслучайно, так как сокращение «ЭП» может обозначать всё что угодно, начиная с плиты и заканчивая пассажирским электровозом.

Какими бывают ЭЦП

Различают две их разновидности:

• простую;
• усиленную.

Последняя тоже делится на: квалифицированную и неквалифицированную.

О простой ЭЦП

В ней сочетаются пароль и логин, которые владельцу необходимо вводить, когда он посещает личные кабинеты разных организаций или сервисов. Простую подпись создаёт система информации, использующая её. Также существует и информационное подтверждение того, что она принадлежит конкретной личности.

Сфера применения простой ЭП такова:

• пользовательская идентификация в инфосистемах;
• получение услуг на «Госуслугах»;
• заверение документации внутри ЭДО. Под ЭДО следует понимать документооборот в электронном формате.

Для того чтобы придать юридическую силу документации, заверенной ЭП, стороны должны заключить ряд соглашений.

Простой ЭП недопустимо подписывать документацию в том случае, если она содержит гостайну. Один из минусов простой ЭП заключается в том, что она недостаточно надёжно защищена. Автор документа будет ясен, но файл от подделки, к сожалению, защитить невозможно.

Об усиленной неквалифицированной ЭП

НЭП идентифицирует человека, которому принадлежит документация, а также определяет наличие изменений, внесённых в тот или иной файл до его официального подписания сторонами. Этот вид ЭЦП создают, используя специализированные программы.

Их суть заключается в сложном криптошифровании, а ключ, применяемый в ЭП, является закрытым. В целом, речь идёт о подписи, снабжённой средней степенью защиты.

Итак, что такое НЭП:

• два набора символики, являющиеся уникальными;
• символы, идущие последовательно;
• символы, имеющие связь друг с другом.

При этом первая последовательность — это ключ в электронном формате, а вторая — контрольная. Её применяют в тех случаях, когда нужно проверить ЭЦП. Для формирования такой связки программисты используют СКЗИ: речь идёт о средствах криптозащиты информации.

НЭП — не полноценный аналог подписи, поставленной под документом вручную. Тем не менее если её владелец оформляет отношения с определённым предприятием или организацией, документ может стать юридически значимым, при условии, что речь идёт именно об этой компании и об электронном обороте документов.

Об усиленной квалифицированной ЭЦП

УКЭП обладает самой высокой степенью защиты, и любой подписанный такой подписью электронный документ считается аналогом бумажного документа, который подписан собственноручно. Этот вид ЭП позволяет точно сказать, кто именно подписал документ и не изменялся ли после этого данный файл.

На заметку! Квалифицированная электронная подпись (сокращённо КЭП) и неквалифицированная электронная подпись (сокращённо НЭП) имеют в своей основе криптографические алгоритмы.

Области применения

Применяют электронную подпись в разных областях:

• документооборот;
• отчётность в контролирующие инстанции;
• портал государственных услуг;
• аукционы;
• арбитражный суд;
• документооборот с физическими лицами.

Процесс получения ЭЦП

На самом деле, он не так сложен, как может показаться. Создать сертификат ЭЦП вы можете, если обратитесь в центр удостоверения, имеющий официальную аккредитацию. Главное, чтобы у него было разрешение, выданное Минкомсвязи.

Удостоверяющий центр «Астрал-М» всегда поможет клиенту с выбором подходящего тарифа. Сотрудники проконсультируют вас, как должен выглядеть пакет документов.

Для получения ЭЦП нужно:

• оставить заявку в электронном формате, заполнив установленную форму;
• подготовить все документы;
• отправить документацию на проверку;
• оплатить услуги.

После выполнения всех этих условий вы станете обладателем готовой и уникальной электронной подписи.

Что такое ЭЦП — Оператор фискальных данных Первый ОФД

Что такое ЭЦП?

Электронно-цифровая подпись является важным пунктом, требующимся для работы с онлайн-кассой. Она необходима для регистрации, перерегистрации и снятия с учета устройств с фискальными накопителями, а также может потребоваться при передаче информации в Федеральную налоговую службу. Что же такое электронная цифровая подпись, каковы ее преимущества и где ее можно использовать — об этом вы узнаете в нашей статье.

Что представляет собой ЭЦП?

Электронно-цифровая подпись – это специализированный реквизит, предназначенный для верификации и последующей защиты онлайн-документа от фальсификации. Создается путем криптографического преобразования информации с применением закрытого ключа ЭЦП. Дает возможность быстро выявить создателя документа, а также удостовериться в отсутствии некорректности информации, представленной в электронной бумаге.

Из чего состоит электронная подпись?

Владелец ЭЦП при получении сертификата получает два вида ключей:

• Закрытый формирует подпись и верифицирует ею документ. Его никому не следует сообщать.
• Открытый напрямую связан с закрытым. Он используется в случаях, когда нужно подтвердить подлинность ЭЦП. Поэтому его часто называют ключом проверки.

Главные преимущества использования ЭЦП

Покупка электронно-цифровой подписи для работы дает владельцу возможность:

• Уменьшить срок оформления контрактов и обмена документами.
• Наладить подготовку, доставку, учет и хранение важных бумаг и сэкономить на данных процедурах.
• Гарантировать подлинность документов.
• Снизить риск потери финансов благодаря повышению сохранности информации при обмене данными.
• Создать корпоративную систему обмена документами в форме компьютерных файлов.

Типы сертификатов ЭЦП

Существует 3 типа электронной подписи:

• Простая. Имеет низкую степень защиты. С ее помощью можно только установить автора созданного документа. Ее нельзя применять для защиты бумаг от фальсификации.
• Усиленная неквалифицированная. Более надежна. Позволяет указать подписавшего электронный документ, выявить факт внесения изменений в бумаги уже после их верификации. Для использования подобного вида подписи требуется сертификат ключа ее проверки.
• Усиленная квалифицированная. Является универсальной и стандартизированной. Имеет высокую степень защиты. Подписанный данной подписью документ полностью соответствует бумажному аналогу. Включает в себя все функции неквалифицированной ЭЦП. В добавление к ним, ключ проверки уже указан в сертификате. Использование данного вида ЭП возможно без дополнительных правил и договоров между участвующими в процессе электронного документооборота компаниями или людьми. Также с ней можно быстро определить, кто создал документ и вносил в него изменения после подписи.

Где применяются разные виды подписей?

Простая используется при обращении юридических лиц в муниципальные и государственные органы за услугами, если это не запрещено законом. При этом обращение подписывается именно данным видом ЭЦП.

Усиленная неквалифицированная подпись применяется только для подписи документов в пределах организации. Минфином не установлена возможность использования данного вида печати для работы с государственными органами и заверением документов, аналогичных бумажным.

Усиленная квалифицированная подпись требуется в случаях, когда необходимо подписать документ в электронной форме, который должен являться равнозначным и иметь ту же силу, что обычный бумажный документ, подписанный заявителем вручную. Кроме того, данный вид ЭЦП необходим для подписания годовой бухгалтерской отчетности для Росстата, формы РСВ-1 ПФР и декларации для налоговой, электронных счетов-фактур, заявлений о постановке и снятии с учета в ФНС, заявлений о возврате и зачислении сумм налога.

Как выбрать сертификат электронной подписи?

Перед предпринимателями и юридическими лицами встал вопрос выбора подходящей ЭЦП. Многие не могут разобраться, какой именно сертификат нужен фирме, на что стоит ориентироваться. Все довольно просто. Учитывайте информационную систему, в которой будет использоваться сертификат. Требования к нему указываются на сайте ИС, в нормативных документах, определяющих регламент ее действия. Также их можно узнать у представителей информационной системы. После этого обратитесь в удостоверяющий центр, который на основании предоставленных вами данных об ИС подберет подходящий сертификат.

Электронная подпись | Виды электронной подписи: ПЭП, НЭП, КЭП — Удостоверяющий центр СКБ Контур

Функции электронной подписи

Подписывать любые файлы электронной подписью могут и юридические, и физические лица. Электронная подпись:

• идентифицирует автора,
• позволяет определить, вносились ли изменения в документ после его подписания (доступно не всем видам подписи),
• подтверждает юридическую силу подписанного документа (доступно не всем видам подписи).

В России используется три вида подписи.

Простая электронная подпись, или ПЭП

Простая подпись — это знакомая многим пара логин-пароль в Личных кабинетах, СМС-код, коды на скретч-картах. Такая подпись подтверждает авторство, но не гарантирует неизменность документа после подпиcания, следовательно, не гарантирует его юридическую значимость. Простая электронная подпись чаще всего применяется для получения Госуслуг, при банковских транзакциях, аутентификации на сайтах.

Неквалифицированная электронная подпись, или НЭП

За счет криптографических алгоритмов НЭП не только позволяет определить автора подписанного документа, но и доказать неизменность содержащейся в нем информации. Неквалифицированную подпись нужно получать в удостоверяющих центрах на специальном ключевом носителе — токене.

НЭП подойдет для электронного документооборота внутри компании и с внешними контрагентами. Только в этом случае сторонам потребуется заключить между собой соглашение о взаимном признании юридической силы электронных подписей.

Квалифицированная электронная подпись, или КЭП

Так же, как НЭП, квалифицированная подпись создается с помощью криптографических алгоритмов, но отличается в следующем:

Квалифицированная электронная подпись наделяет документы юридической силой и позволяет проверить, изменяли ли документ после подписания.

КЭП для торгов имеет самое широкое применение и используется:

• для сдачи отчетности в контролирующие органы,
• для участия в электронных торгах по 44-ФЗ компаний с госучастием в качестве поставщика,
• для электронного документооборота, имеющего юридическую силу без дополнительных соглашений между участниками,
• для организации и участия в закупках по 223-ФЗ,
• для работы с государственными информационными системами (например, на порталах Росреестра, ФСТ, ФТС, в системах СМЭВ, ГИС ГМП, ГИС ЖКХ, АС АКОТ, подачи сведений на портал ЕРФСБ, ЕФРСФДЮЛ, для взаимодействия с ФГИС Росаккредитация и др. )..

Некоторые торговые площадки требуют, чтобы квалифицированный сертификат содержал специальный идентификатор (OID). Так, чтобы работать на площадках uTender или Центр реализации, придется докупить отдельный OID для каждой площадки. Площадки могут отказываться от OIDов или вводить их — точную информацию о том, нужен ли площадки дополнительный идентификатор, нужно уточнять в техподдержке площадки или читать в ее регламенте.

Что такое ЭЦП: использование в современном бизнесе

Вера Харитончик

Руководитель проекта

ЭЦП (электронная цифровая подпись) — уникальный закодированный код, посредством которого производится идентификация ее предъявителя в виртуальном мире. Физическому или юридическому лицу присваивается сертификат ключа электронной подписи, и с этой секунды отсчитывается срок действия ЭЦП. Дата начала действия сертификата всегда указана в реестре.

Сроки ЭЦП регулирует нормативная база белорусского законодательства.

Стандартный срок действия сертификата ЭЦП от 1 до 2 лет.

Причины истечения срока действия ЭЦП для юридических лиц.

Согласно актуальному законодательству сертификат ключа теряет валидность в таких случаях:

• Закончился эксплуатационный период. Необходимо заново пройти процедуру получения ключа.
• Собственник подписи по определенным причинам отозвал ЭЦП. Этот момент необходимо документально заверить в удостоверяющей компании. Заявление пишется по установленному образцу.
• Закончился срок действия сертификата, его нужно обновить.
• Другие случае, указанные в законодательстве.

Если срок действия ключей ЭЦП истек, актуально продлить его. Это поможет быстро восстановить процесс электронного документооборота в Вашей компании.

Где и как можно получить цифровую подпись?

ЭЦП и атрибутные сертификаты в Республике Беларусь выдает РУЦ ГосСУОК. 

Процедура получения ЭЦП состоит из таких шагов:

• Переходите на сайт РУЦ ГосСУОК, далее в раздел «ГОССУОК». Записываетесь в специальной форме «Предварительная запись». Это сэкономит Вам время и не придется ждать в очередях. В диалоговом окне выбираете цель визита в РУЦ ГосСУОК, в нашем случае, например, «Издание сертификата».
• Далее возвращаетесь в раздел «ГОССУОК», нажимаете «Услуги» — «Узнать стоимость услуг и скачать документы на оплату». Из списка выбираем «Для индивидуальных предпринимателей и юридических лиц» — Код услуги в зависимости от Ваших задач (носитель ключевой информации, ЭЦП-М и т.д.).
• После получения счет-фактуры в электронном виде возвращаетесь в раздел «ГОССУОК»- «Документы», собираете весь перечень документов.
• В назначенное время с пакетом документов и квитанцией об оплате приходите в РУЦ ГосСУОК. 

Электронная цифровая подпись должна соответствовать всем техническим требованиям, указанным в законодательстве. 

РУЦ ГосСУОК гарантирует безопасность конфиденциальных сведений о клиентах и их обработку в точном соответствии с актуальным законодательством.

Срок изготовления ЭЦП.

Как правило, выпуск электронной подписи занимает не более одного — двух часов. Скорость завершения процедуры зависит от оперативности удостоверяющего центра и правильности всех представленных заявителем данных и документов.

Как аннулировать срок действия ЭЦП или отзыв сертификата открытого ключа.

Если еще не истек срок действия ЭЦП, но его владелец по определенным причинам хочет ее отключить, ему нужно подать соответствующее заявление в  РУЦ ГосСУОК.

Отзыв сертификата открытого ключа выполняется  на основании предоставления Владельцем сертификата открытого ключа заявления на отзыв сертификата открытого ключа. Клиент может потребовать механическую ликвидацию носителя электронного ключа – симки или флешки. Этот шаг предотвращает возможное восстановление сертификата и применение в незаконных целях. Для этого в дополнение к заявлению нужно заполнить специальный акт. 

РУЦ ГосСУОК не только определяет период использования атрибута, но и продлевает его, сокращает, аннулирует.

Как узнать срок действия ключа ЭЦП?

Как уже говорилось выше, максимальный период годности сертификата ключа ЭЦП — от 12 до 24 месяцев. После окончания срока действия сертификата  ключ необходимо или продлить, или аннулировать.

В полученном Вами сертификате токена/ЭЦП-М указаны дата начала и завершения его актуальности. 

1. Как узнать срок действия ЭЦП вручную?

Информация о сроках актуальности содержится в самом цифровом сертификате. Его посмотреть можно при помощи заранее установленного программного обеспечения, которое может расшифровывать содержимое сертификата.

2. Как проверить срок ЭЦП онлайн?

Это самый простой способ, как узнать срок ЭЦП. 

Сервис «Проверка ЭЦП» в ЭДиН был создан для повышения удобства пользования системой электронного документооборота «ЭДиН». Этот сервис помогает проверить валидность электронно-цифровой подписи, которой заверен электронный документ с расширением e-doc и pdf.

О том, как проверить подлинность ЭЦП через ЭДИН, можете почитать здесь.

Для проверки ЭЦП применяются сертифицированные средства в Республике Беларусь: Avest CSP (разработчик ЗАО «АВЕСТ»).

Как проверяется подлинность сертификата ЭЦП?

Подлинность открытого сертификата ЭЦП проверяется по трем критериям:

1. Актуальность эксплуатационного срока.

2. Отсутствие сертификата в перечне аннулированных.

3. Принадлежность к числу документов, выданных аккредитованными удостоверяющими органами.

Срок действия ЭЦП истек: инструкция.

После окончания срока актуальности открытого ключа ЭЦП необходимо пройти процедуру продления. Для пролонгации нужно оформить услугу продления сертификата. Это можно сделать личным визитом в ГосСУОК, заранее записавшись. В зависимости от формы собственности при себе нужно иметь определенный перечень документов.  

Хотите читать статьи и советы от экспертов по электронному документообороту?

Подпишитесь на обновления.

Error! Не корректтное значение

Error! Такой email уже существует

Вы успешно подписались!

Подписаться

Поделиться статьей

Что такое Электронная цифровая подпись? — Documentolog

Электронная Цифровая Подпись – это механизм, позволяющий человеку выполнить действие «Согласовать» либо «Подписать» в СЭД Documentolog, аналогичное тому, что делается от руки, только для электронного документа. Как и с ручной подписью, механизм ЭЦП гарантирует, что после того, как документ был подписан, он не может быть изменен никаким образом и подписан именно тем человеком, кому принадлежит ЭЦП. Если быть точнее, то если документ будет изменен, то ЭЦП, поставленная на документ, будет нарушена. Таким образом, ЭЦП придает юридическую значимость электронному документу, позволяя двум сторонам передавать и получать документы в электронном виде.

Ключи ЭЦП выпускаются удостоверяющими центрами, которые следят за выданными ключами на предмет их валидности и подтверждения выполненных этими ключами операций. На территории нашей страны рекомендуется использование ключей ЭЦП, выданных Национальным Удостоверяющим Центром Республики Казахстан (НУЦ РК), ключи которого используются всеми гражданами для получения услуг на портале электронного правительства. Для использования в корпоративной среде и для подписи должностными лицами юридического лица — НУЦ РК выдает отдельные ключи. Получить эти ключи можно бесплатно, подав заявку на http://www.pki.gov.kz 

В СЭД Documentolog поддерживаются все доступные на территории Республики Казахстан ключи ЭЦП. В частности, НУЦ РК, УЦГО (Удостоверяющего центра государственных органов и КЦМР (казахстанского центра межбанковских расчетов).

Если организация решила не использовать ЭЦП НУЦ РК, в СЭД Documentolog имеется встроенный механизм простой электронной подписи, позволяющий гарантировать сохранность документа от изменений. Если электронный документ не выходит за пределы одной организации, то при принятии руководством компании соответствующих нормативных документов, данного механизма будет достаточно для организации внутренней работы. Документы, подписанный внутренней ЭЦП СЭД Documentolog не будут иметь юридической-значимости для внешних организаций.

Что такое электронная подпись / сертификат / ЭЦП / КЭП?

В соответствии с Федеральным законом N 63-ФЗ от 6 апреля 2011 года “Об электронной подписи” ЭЦП (электронная подпись) – это информация в электронной форме, которая присоединена к другой информации в электронной форме (подписываемой информации), или иным образом связана с такой информацией, и которая используется для определения лица, подписывающего информацию.

Сертификат ключа проверки электронной подписи – электронный документ или документ на бумажном носителе, выданные удостоверяющим центром либо доверенным лицом удостоверяющего центра, и подтверждающие принадлежность ключа проверки электронной подписи владельцу сертификата ключа проверки электронной подписи.

Удостоверяющий центр – юридическое лицо или индивидуальный предприниматель, осуществляющие функции по созданию и выдаче сертификатов ключей проверки электронных подписей.

Квалифицированный сертификат ключа проверки электронной подписи (часто называемая квалифицированная ЭЦП) – сертификат ключа проверки электронной подписи, выданный аккредитованным удостоверяющим центром или доверенным лицом аккредитованного удостоверяющего центра либо федеральным органом исполнительной власти, уполномоченным в сфере использования электронной подписи.

Таким образом, ЭЦП – это основа для юридически значимого документооборота между юридическими и физическими лицами, которая позволяет однозначно идентифицировать лицо, подписавшее (завизировавшее) документ.

Физически, ЭЦП представляет собой последовательность зашифрованной информации, записанной на защищенный носитель (например ruToken). Для возможности использовать ЭЦП, как правило, требуется установить на рабочее место СКЗИ (средство крипто-защиты информации), например Крипто Про CSP.

Использование ЭЦП открывает широкие возможности для внедрения современных технологий во всех сферах, например при проведении электронных торгов на федеральных площадках в соответствии с 44-ФЗ, 223-ФЗ или при использовании систем СБИС Электронная отчетность и СБИС Электронный документооборот.

Что такое HSD? | Общество Элерса Данлоса: Общество Элерса Данлоса

Гипермобильность суставов может быть бессимптомной, за исключением необычной подвижности, но есть ряд других симптомов, являющихся следствием этой подвижности. Они должны быть оценены для диагноза HSD (и, конечно же, пролечены).

Травма

Макротравма включает вывих, подвывихи и повреждение соединительных мягких тканей (связок, сухожилий, мышц). Это может вызвать острую боль и потерю функции суставов.Микротравмы — это травмы, которые слишком малы, чтобы их можно было заметить по мере их возникновения. Со временем они могут сделать человека восприимчивым к повторяющейся или постоянной боли и, возможно, к ранней дегенерации суставов, такой как остеоартрит.

Хроническая боль

Периодическая повторяющаяся боль является естественным результатом травмы, но может развиться хроническая боль — возможно, из-за многократного срабатывания болевых рецепторов в тканях или повышенной чувствительности к боли (гипералгезия), а возможно, из-за нарушение функции соединительной ткани.

Нарушенная проприоцепция

Проприоцепция — ощущение относительного положения частей тела и того, сколько усилий требуется для движения, — можно уменьшить. Непонимание того, где находятся наши суставы и сколько мышечной силы требуется для их использования, может привести к циклу, который все больше ограничивает наши возможности управлять повседневной жизнью.

Другие черты опорно-двигательного аппарата

Люди с GJH часто имеют другие незначительные физические черты опорно-двигательного аппарата, которые могут быть результатом взаимодействия между «более мягкими» скелетно-мышечными тканями и механическими силами во время роста.К ним относятся плоскостопие (гибкий тип), смещение костей в локтевом суставе и больших пальцах ног, сколиоз от легкой до средней степени (искривление позвоночника из стороны в сторону), кифоз (искривление наружу) верхнего отдела позвоночника и лордоз (внутреннее искривление) нижнего отдела позвоночника. позвоночник. Может быть косвенная связь с умеренным снижением костной массы в результате многих факторов — отсутствия проприоцепции, мышечной слабости и, как следствие, снижения активности.

Сопутствующие проблемы, не связанные с опорно-двигательной системой

Есть довольно много проблем, которые не являются прямым результатом механики гипермобильности суставов.Эти ассоциации вполне реальны; они серьезно влияют на качество жизни, и их необходимо контролировать в рамках лечения. Самыми сильными (но не только) связями, отмеченными до сих пор, являются тревожные расстройства, ортостатическая тахикардия и низкое кровяное давление, различные функциональные желудочно-кишечные расстройства, а также дисфункция таза и мочевого пузыря. Эти дополнительные проблемы необходимо оценивать и лечить при постановке диагноза HSD.

Что мне теперь делать?

Члены Общества Элерса-Данлоса обмениваются информацией в Интернете и учатся друг у друга способами, которые еще недавно были невозможны.

Общайтесь с другими, посетив

Общества Элерса-Данлоса. Узнайте больше о жизни с HSD / EDS, посетив

синдромов Элерса-Данлоса Общества Элерса-Данлоса — NHS

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа редких наследственных состояний, поражающих соединительную ткань.

Соединительные ткани поддерживают кожу, сухожилия, связки, кровеносные сосуды, внутренние органы и кости.

Симптомы синдромов Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует несколько типов EDS, которые могут иметь общие симптомы.

К ним относятся:

• увеличенный диапазон движений суставов (гипермобильность суставов)
• эластичная кожа
• хрупкая кожа, которая легко ломается или легко ушибается

EDS может по-разному влиять на людей. У некоторых состояние относительно легкое, в то время как у других симптомы могут приводить к потере трудоспособности.

Различные типы EDS вызваны дефектами определенных генов, которые делают соединительную ткань более слабой.

В зависимости от типа EDS дефектный ген мог быть унаследован от одного или обоих родителей.

Иногда дефектный ген не передается по наследству, но встречается у человека впервые.

Некоторые из редких, тяжелых типов могут быть опасными для жизни.

Основные типы синдромов Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует 13 типов СЭД, большинство из которых очень редки.

Гипермобильный ЭЦП (hEDS) является наиболее распространенным типом.

Другие типы EDS включают классические EDS, сосудистые EDS и кифосколиотические EDS.

На веб-сайте поддержки EDS в Великобритании можно найти дополнительную информацию о различных типах EDS.

Hypermobile EDS

Люди с hEDS могут иметь:

В настоящее время нет тестов, чтобы подтвердить, есть ли у кого-то hEDS.

Диагноз ставится на основании истории болезни человека и медицинского осмотра.

Классический EDS

Классический EDS (cEDS) встречается реже, чем гипермобильный EDS, и имеет тенденцию больше влиять на кожу.

Люди с КЭДС могут иметь:

• гипермобильность суставов
• свободные, нестабильные суставы, которые легко вывихиваются
• эластичная кожа
• хрупкая кожа, которая может легко расколоться, особенно на лбу, коленях, голенях и локтях
• гладкая, бархатистая кожа, на которой легко появляются синяки
• раны, которые медленно заживают и оставляют широкие шрамы
• грыжи и выпадение органов

EDS сосудов

EDS сосудов (vEDS) является редким типом EDS и часто считается наиболее серьезным.

Поражает кровеносные сосуды и внутренние органы, что может вызвать их разрыв и привести к опасному для жизни кровотечению.

У людей с vEDS могут быть:

• кожа, на которой очень легко появляются синяки
• тонкая кожа с видимыми мелкими кровеносными сосудами, особенно в верхней части груди и ног
• хрупкие кровеносные сосуды, которые могут вздуться или разорваться, что приведет к серьезному внутреннему кровотечению
• риск проблем с органами, таких как разрыв кишечника, разрыв матки (на поздних сроках беременности) и частичное коллапс легких
• гипермобильные пальцы рук и ног, необычные черты лица (например, тонкий нос и губы, большие глаза и маленькие мочки ушей), варикозное расширение вен и замедленное заживление ран

Кифосколиотическая EDS

Кифосколиотическая EDS (kEDS) встречается редко.

Люди с kEDS могут иметь:

• искривление позвоночника — это начинается в раннем детстве и часто ухудшается в подростковом возрасте
• гипермобильность суставов
• подвижные, нестабильные суставы, которые легко вывихиваются
• слабый мышечный тонус с детства ( гипотония) — это может вызвать задержку при сидении и ходьбе или затруднение ходьбы при ухудшении симптомов
• хрупкие глаза, которые можно легко повредить
• мягкая бархатистая кожа, которая растягивается, легко появляются синяки и шрамы

Получение медицинской консультации

Обратитесь к терапевту, если у вас есть несколько неприятных симптомов СЭД.

Обычно вам не нужно беспокоиться, если у вас всего несколько симптомов, и они не вызывают никаких проблем.

Гипермобильность суставов, например, является относительно распространенным явлением, затрагивая примерно 1 из 30 человек. Поэтому маловероятно, что это может быть вызвано EDS, если у вас нет других симптомов.

Ваш терапевт может направить вас к специалисту по суставам (ревматологу), если у вас есть проблемы с суставами, и они подозревают EDS.

Если есть вероятность, что у вас может быть один из редких типов EDS, ваш терапевт может направить вас в местную генетическую службу для оценки.

Местный генетик спросит о вашей истории болезни, семейном анамнезе, оценит ваши симптомы и может провести генетический анализ крови для подтверждения диагноза.

Если необходимо дальнейшее расследование, врач вашей больницы может направить вас в специализированную диагностическую службу EDS в Шеффилде или Лондоне.

Лечение синдромов Элерса-Данлоса (EDS)

Специального лечения EDS не существует, но можно управлять многими симптомами с помощью поддержки и совета.

Людям с EDS также может быть полезна поддержка различных медицинских специалистов.

Например:

• физиотерапевт может научить вас упражнениям, которые помогут укрепить ваши суставы, избежать травм и справиться с болью
• эрготерапевт может помочь вам управлять повседневными делами и дать совет по оборудованию, которое может помочь вам
• консультирование и когнитивные поведенческая терапия (КПТ) может быть полезна, если вы изо всех сил пытаетесь справиться с долговременной болью
• для определенных типов EDS, регулярное сканирование, проводимое в больнице, может выявить проблемы с внутренними органами
• генетическое консультирование может помочь вам узнать больше о причина вашего состояния, как оно передается по наследству и каковы риски передачи его вашим детям

Ваш терапевт или консультант может направить вас в эти службы.

Жизнь с синдромами Элерса-Данлоса (EDS)

Важно соблюдать осторожность при занятиях, которые сильно нагружают суставы или создают риск травмы.

Но также важно не проявлять чрезмерной заботы и избегать нормальной жизни в остальном.

Консультации будут зависеть от того, какой у вас тип EDS и как он на вас влияет:

• вам могут посоветовать полностью избегать некоторых видов деятельности, таких как поднятие тяжестей и контактные виды спорта
• для некоторых видов деятельности вам может потребоваться соответствующая одежда. защиты и научат, как снизить нагрузку на суставы
• Можно рекомендовать занятия с меньшим риском, такие как плавание или пилатес, чтобы помочь вам оставаться в форме и быть здоровым
• Если утомляемость является проблемой, вас могут научить способам сохранить энергия и темп вашей деятельности

Как наследуются синдромы Элерса-Данлоса (СЭД)

EDS может передаваться по наследству, но в некоторых случаях это происходит случайно у кого-то, у кого нет семейного анамнеза этого состояния.

ЭЦП наследуется двумя основными способами:

Лицо с ЭЦП может передавать своим детям только ЭЦП того же типа.

Например, дети человека с гипермобильной EDS не могут унаследовать сосудистую EDS.

Степень тяжести состояния может варьироваться в пределах одной семьи.

Дополнительная информация

Следующие веб-сайты предоставляют дополнительную информацию, советы и поддержку для людей с EDS и их семей:

Информация о вас

Если у вас есть EDS, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную врожденную аномалию и Служба регистрации редких заболеваний

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 6 февраля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 6 февраля 2022 г.

Синдром Элерса-Данлоса: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это заболевание, которое ослабляет соединительные ткани вашего тела. Это такие вещи, как сухожилия и связки, которые скрепляют части вашего тела. EDS может сделать ваши суставы расслабленными, а кожу тонкой и легко покрытой синяками.Он также может ослабить кровеносные сосуды и органы.

От EDS нет лекарства, но симптомы часто можно лечить и контролировать.

Типы EDS

Существует несколько типов синдрома Элерса-Данлоса, но все они делают ваши суставы слабыми и слабыми, а кожу необычно эластичной.

• Самая распространенная форма EDS заставляет ваши суставы сгибаться больше, чем они должны. Это увеличивает вероятность их вывиха или растяжения. Примерно 1 человек из 10 000 может иметь эту форму заболевания, называемую типом гипермобильности.
• При классическом типе EDS ваша кожа гладкая, очень эластичная и хрупкая. Люди с этим типом часто имеют шрамы на коже над коленями и локтями и легко оставляют синяки. У них также могут быть растяжения, вывихи или состояния, такие как плоскостопие, а также проблемы с сердечным клапаном или артерией. Эта форма EDS встречается примерно у 1 из 20 000–40 000 человек. Но некоторые люди могут иметь легкую форму заболевания и не подозревать об этом.
• Примерно 1 человек из 250 000 рождается с сосудистым типом EDS.Этот тип ослабляет кровеносные сосуды и увеличивает вероятность разрыва ваших органов.

Другие типы синдрома Элерса-Данлоса очень редки:

• Во всем мире было обнаружено около 60 случаев заболевания по типу кифосколиоза. Это когда дети рождаются со слабыми мышцами и костями. У них часто необычно длинные конечности или пальцы, а также изогнутый позвоночник, который становится хуже по мере роста. У них также часто возникают проблемы со зрением, такие как близорукость или глаукома, которые связаны со слишком большим давлением внутри глаза.
• При артрохалазической форме EDS дети рождаются с неуместными тазобедренными суставами. Их суставы очень рыхлые, а позвоночник такой же изогнутый, как и у людей с кифосколиозом. Диагностировано около 30 случаев этого типа.
• Из всего около дюжины зарегистрированных случаев самый редкий тип EDS называется дерматоспараксис. У людей с этим очень мягкая, рыхлая кожа, на которой легко появляются синяки и рубцы. У них также чаще возникают грыжи.

Причины

EDS возникает, когда ваше тело не вырабатывает белок, называемый коллагеном, правильным образом.Коллаген помогает формировать связи, которые скрепляют кости, кожу и органы вашего тела. Если с этим есть проблема, эти структуры могут быть слабыми и иметь больше шансов иметь проблемы.

EDS — генетическое заболевание. Значит, это то, что вы получаете от родителей. Если у кого-то из ваших родителей есть это заболевание, вероятно, оно у вас тоже.

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра:

• Он проверит, насколько далеко могут сгибаться ваши колени, локти, пальцы и поясница.Может ли ваш большой палец касаться предплечья? Можете ли вы согнуть мизинец более чем на 90 градусов?
• Они потянут вашу кожу, чтобы посмотреть, насколько она растянута, и будут искать шрамы, которые могла вызвать болезнь.
• Они спросят о вашей истории болезни и о том, были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи подобные симптомы в прошлом.
• Если ваш врач считает, что у вас могут быть проблемы с сердцем или кровеносными сосудами, ваше обследование может включать эхокардиограмму, которая использует звуковые волны для создания изображения вашего сердца.
• Вы также можете пройти другие визуализационные тесты. Например, врач может попросить компьютерную томографию (КТ), которая снимает рентгеновские лучи под разными углами и соединяет их вместе, чтобы получить более полную картину. Или они могут попросить сделать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Для получения детального изображения используются мощные магниты и радиоволны.
• Ваш врач может также взять биопсию. Для этого они возьмут небольшой образец кожи, чтобы найти признаки аномального коллагена под микроскопом.Они также могут провести химические тесты образца, чтобы попытаться выяснить, какой тип EDS у вас может быть. Другие виды тестов могут показать, какие гены могут вызывать проблему.

Лечение

Как только ваш врач узнает, какая у вас форма EDS, вы можете обсудить, как управлять своими симптомами. Возможно, вам потребуется обратиться к нескольким врачам, в том числе:

• Ортопеду, специализирующемуся на проблемах суставов и скелета
• Дерматологу, лечащему кожные заболевания
• Ревматологу, который занимается заболеваниями соединительной ткани

Некоторые варианты лечения включают:

• Физическая терапия и упражнения для повышения мышечного тонуса и улучшения координации.Более сильные мышцы могут снизить вероятность вывиха сустава. Полезные упражнения могут включать ходьбу, аэробику с малой нагрузкой, плавание или езду на велосипеде. Лечебная физкультура особенно важна для детей с СЭД.
• Подтяжки или другие вспомогательные приспособления, например инвалидное кресло или скутер, для облегчения передвижения.
• Добавки кальция и витамина D для укрепления костей.
• Лекарства, отпускаемые без рецепта, для облегчения боли в суставах. Если это не поможет, вам могут понадобиться лекарства, отпускаемые по рецепту.
• Женщинам с EDS может потребоваться особая помощь, если они беременны из-за возможных проблем с болью.

Жизнь с EDS

Некоторые вещи могут облегчить повседневную жизнь:

• Используйте щетки с мягкой щетиной для чистки зубов.
• Толстые ручки или карандаши помогут снизить нагрузку на пальцы.
• Надевайте защитную одежду или накладки на колени и локти, чтобы избежать синяков или порезов.
• Избегайте контактных видов спорта и высокоэффективных упражнений, таких как бег или катание на лыжах.

Кроме того, терапевт, консультант или группа поддержки могут помочь вам лучше справиться с изменениями в вашей жизни.

Синдром Элерса-Данлоса: MedlinePlus Genetics

Синдром Элерса-Данлоса — это группа заболеваний, поражающих соединительные ткани, поддерживающие кожу, кости, кровеносные сосуды и многие другие органы и ткани. Дефекты соединительной ткани вызывают признаки и симптомы этих состояний, которые варьируются от незначительно ослабленных суставов до опасных для жизни осложнений.

Различные формы синдрома Элерса-Данлоса были классифицированы по-разному. Первоначально 11 форм синдрома Элерса-Данлоса были названы римскими цифрами для обозначения типов (тип I, тип II и т. Д.).В 1997 году исследователи предложили более простую классификацию (номенклатура Вильфранша), которая сократила количество типов до шести и дала им описательные названия, основанные на их основных характеристиках. В 2017 году классификация была обновлена ​​и теперь включает редкие формы синдрома Элерса-Данлоса, которые были выявлены совсем недавно. Классификация 2017 года описывает 13 типов синдрома Элерса-Данлоса.

Необычно большой диапазон движений в суставах (гипермобильность) наблюдается при большинстве форм синдрома Элерса-Данлоса, и это отличительная черта гипермобильного типа.Младенцы и дети с гипермобильностью часто имеют слабый мышечный тонус (гипотония), что может задерживать развитие двигательных навыков, таких как сидение, стояние и ходьба. Свободные суставы нестабильны, подвержены вывихам и хроническим болям. При типе артрохалазии синдрома Элерса-Данлоса у младенцев при рождении наблюдается гипермобильность и вывихи обоих бедер.

Многие люди с синдромом Элерса-Данлоса имеют мягкую, бархатистую кожу, очень эластичную и хрупкую. У больных часто возникают синяки, а некоторые типы состояния также вызывают аномальные рубцы.Люди с классической формой синдрома Элерса-Данлоса сталкиваются с ранами, которые открываются с небольшим кровотечением и оставляют шрамы, которые со временем расширяются, образуя характерные шрамы «папиросной бумаги». Тип дерматоспараксиса характеризуется дряблой кожей, которая провисает и морщится, а также могут присутствовать дополнительные (избыточные) складки кожи.

Кровотечения являются обычным явлением при сосудистом типе синдрома Элерса-Данлоса и вызваны непредсказуемым разрывом (разрывом) кровеносных сосудов и органов.Эти осложнения могут привести к легкому синяку, внутреннему кровотечению, отверстию в стенке кишечника (перфорация кишечника) или инсульту. Во время беременности у женщин с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса может наблюдаться разрыв матки. Дополнительные формы синдрома Элерса-Данлоса, которые включают разрыв кровеносных сосудов, включают кифосколиотический, классический и классический типы.

Другие типы синдрома Элерса-Данлоса имеют дополнительные признаки и симптомы. Сердечно-клапанный тип вызывает серьезные проблемы с клапанами, которые контролируют движение крови через сердце.Люди с кифосколиотическим типом испытывают сильное искривление позвоночника, которое со временем ухудшается и может мешать дыханию, ограничивая расширение легких. Тип синдрома Элерса-Данлоса, называемый синдромом хрупкой роговицы, характеризуется тонкостью прозрачного покрытия глаза (роговицы) и другими глазными аномалиями. Спондилодиспластический тип характеризуется низким ростом и аномалиями скелета, такими как аномально изогнутые (искривленные) конечности. Нарушения мышц, включая гипотонию и постоянно искривленные суставы (контрактуры), являются одними из характерных признаков мышечно-контрактурной и миопатической форм синдрома Элерса-Данлоса.Пародонтальный тип вызывает аномалии зубов и десен.

Что такое ЭЦП | Ассоциация синдромов гипермобильности (HMSA)

Это краткое изложение синдрома Элерса-Данлоса (EDS) и различных типов, описанных в Классификации EDS 2017 г. (Malfait et al, 2017). Он предназначен для специалистов в области здравоохранения и социальной защиты, а также для простых людей и является кратким руководством по множеству вопросов, которые могут возникнуть. Внизу этой статьи мы также связали читателя с дополнительной информацией на веб-сайте Ehlers-Danlos Support — UK (EDS-UK) и со статьями в открытом доступе, опубликованными в марте 2017 года в серии семинаров American Journal of Medical Genetics. .

Введение

Синдром Элерса-Данлоса — это группа состояний, возникающих в результате генетических изменений коллагена. Коллагены — это белки, которые можно найти по всему телу. В организме есть несколько различных типов коллагена, которые часто встречаются вместе в очень определенных комбинациях в разных тканях тела. Все мы вырабатываем одни и те же коллагены, одинаково распределяемые по всему телу. Коллагены придают силу и поддержку, например, коже, костям, кровеносным сосудам, кишечнику и тканям внутри и вокруг суставов, таким как связки, сухожилия и хрящи.

Производство каждого типа коллагена определяется генетически. Изменения генов, ответственных за выработку коллагена или за обеспечение его правильного функционирования, могут привести к более слабым или более хрупким и эластичным тканям по всему телу. Как следствие этого возникают определенные физические данные и осложнения. Именно распознавание этих паттернов физических признаков и идентификация конкретных генных изменений позволяет клиницистам различать различные типы EDS.

Различные типы ЭЦП

Существует несколько форм ЭЦП. Просмотр списка типов может показаться немного сложным, но для большинства людей диагноз, скорее всего, будет гипермобильным (hEDS), затем классическим (cEDS), затем сосудистым типом (vEDS).

Все имеют общие черты, такие как гибкость (гипермобильность) и часто нестабильность (подвывих или вывих) в суставах; аномальная кожа (от легких папирусных рубцов и растяжек в hEDS до тяжелых атрофических рубцов в cEDS; и других хрупких тканях тела e.g., слабая брюшная стенка, приводящая к грыжам, эластичным кровеносным сосудам и варикозному расширению вен, а также тонким сердечным клапанам. Однако некоторые типы имеют более серьезные физические признаки, чем другие, а некоторые также обладают уникальными характеристиками.

За исключением гипермобильного типа (для которого в настоящее время нет окончательного генетического теста), генетические аномалии были обнаружены в большинстве типов EDS, но не всегда могут быть легко идентифицированы.

В таблице 1 приведена классификация EDS на 2017 год.

Таблица 1: Классификация синдромов Элерса-Данлоса, структура наследования и генетическая основа (Malfait et al, 2017)

Клинический подтип EDS	Сокращение	Шаблон наследования	Генетическая основа	Белок
1.Классический EDS	cEDS	н.э.	Главный: COL5A1 , COL5A1	Коллаген типа V
			Редкий: COL1A1	Коллаген I типа
			c. 934C> T, п. (Arg312Cys)
2. Классический EDS	clEDS	AR	TNXB	Tenascin XB
3.Сердечно-клапанный	cvEDS	AR	COL1A2 (двуаллельные мутации, приводящие к COL1A2 NMD и отсутствию цепей коллагена про α2 (I))	Коллаген I типа
4. EDS сосудов	ВЭДС	нашей эры	Майор	Major: COL3A1 Редкий: COL1A1 c.934C> T, p. (Arg312Cys) c.1720C> T, p. (Arg574Cys) c.3227C> T, p. (Arg1093Cys) 903
5.Гипермобиль EDS	HEDS	н.э.	Неизвестно	Неизвестно
6. Артрохалазия EDS	AEDS	н.э.	COL1A1, COL1A2	Коллаген I типа
7. Дерматоспараксис EDS	DEDS	AR	ADAMTS2	АДАМЦ-2
8. Кифосколиотический EDS	KEDS	AR	PLOD1 FKBP14	Lh2 FKBP22
9.Синдром хрупкой роговицы	BCS	AR	ZNF469 PRDM5	ZNF469 PRDM5
10. Спондилодиспластический EDS	СКОРОСТИ	AR	B4GALT7 B3GALT6 SLC39A13	β4GalT7 β3GalT6 β3GalT6
11.Мышечно-контрактурная EDS	МСЭДС	AR	CHST14 DSE	Д4СТ1 DSE
12. Миопатический EDS	МДС	AD или AR	COL12A1	Коллаген XII типа
13. Пародонтальный EDS	pEDS	н.э.	C1R C1S	C1r C1s

Существует ряд более редких типов EDS, в частности атерохалазия, дерматоспраксис и кифосколитический (Brady et al, 2017).Читатель направляется на веб-сайт EDS-UK для получения дополнительной информации об этих типах EDS, щелкнув ЗДЕСЬ. Кроме того, приведенные ниже ссылки доступны в виде документов в открытом доступе, нажав ЗДЕСЬ.

Д-р Алан Дж. Хаким MA FRCP

Врач-консультант и ревматолог, главный медицинский советник и попечитель, HMSA

Дата пересмотра: март 2018 г.

Опубликовано: 26 ^-е июль, 2019

Обновлено: 29 ^th август 2019

Автор: Ханна Энсор

Что такое EDS? — Ehlers-Danlos News

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) относится к группе генетических нарушений, влияющих на соединительные ткани, которые обеспечивают структуру суставов, кожи, кровеносных сосудов и других тканей и органов.В зависимости от типа EDS симптомы могут варьироваться от расшатывания суставов до опасных для жизни осложнений.

EDS встречается примерно у 1 из 5000 рождений во всем мире, хотя многие его формы встречаются гораздо реже. В рамках действующей системы классификации выделено 13 типов ЭЦП.

Симптомы

Различные типы EDS могут вызывать разные симптомы. Большинство форм заболевания проявляются в выраженной гипермобильности суставов, что означает, что суставы легко растягиваются дальше, чем обычно, и пациенты могут легко вывихнуть свои суставы.Расшатанные суставы, приводящие к вывихам, болезненны и могут потребовать медицинской помощи.

Младенцы и дети с гипермобильностью EDS часто имеют слабые мышцы, что может вызвать задержку в развитии двигательных навыков, таких как сидение и ходьба.

Большинство пациентов с EDS имеют мягкую, бархатистую кожу, которая чрезвычайно эластична или эластична, а также может быть очень хрупкой; Пациенты с EDS склонны легко образовывать синяки и могут образовывать аномальные рубцы.

Некоторые типы EDS могут вызывать спонтанные разрывы кровеносных сосудов, что может привести к внутреннему кровотечению и опасным для жизни осложнениям, включая разрывы или разрывы органов.

Сердечные осложнения, особенно с сердечными клапанами, отмечают другую форму EDS, в то время как другие характеризуются аномальным и сильным искривлением позвоночника (кифосколиоз или сколиоз) или необычно тонкой роговицей (прозрачным покровом глаза).

Причины

Мутации по крайней мере в 19 различных генах были связаны с различными типами EDS. Более распространенные типы этого заболевания вызваны мутациями в генах, таких как COL5A1 или COL5A2 , которые кодируют части коллагена.Коллаген — это белок, который обеспечивает структуру хрящевой и соединительной ткани. Мутации в генах коллагена приводят к структурной слабости, которая приводит к симптомам EDS.

Мутации, связанные с другими типами EDS, находятся в генах, кодирующих белки, участвующие в регуляции выработки белков коллагена, а также помогающие коллагену складываться и связываться с другими структурными компонентами клетки.

Наследование

Некоторые типы ЭЦП могут быть унаследованы от родителей.Другие типы возникают в результате новых или de novo мутаций , которые не были унаследованы или очевидны в семейном анамнезе.

Из наследственных типов EDS некоторые наследуются по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что одной копии вызывающей болезнь мутации достаточно, чтобы вызвать заболевание. Другие наследуются по аутосомно-рецессивному типу, что означает, что для развития болезни человек должен унаследовать две копии вызывающей заболевание мутации, по одной от каждого родителя.

Диагностика

В большинстве случаев EDS диагностируется при физикальном обследовании.Врач также изучает медицинский анамнез семьи, чтобы определить, существует ли EDS в семье, и определить, нужно ли проверять других членов семьи на это заболевание. EDS может быть подтвержден генетическим тестированием, проведенным на небольшом образце крови.

Лечение

Не существует лечения или терапии, изменяющей болезнь, для EDS, но лечение может помочь в управлении некоторыми симптомами и предотвращении осложнений. Боль можно уменьшить с помощью обезболивающих. Некоторые пациенты получают пользу от физиотерапии, чтобы безопасно улучшить силу и диапазон движений, а также узнать, как снизить риск вывихов.Некоторым пациентам может потребоваться операция для восстановления суставов или лечения сколиоза.

Последнее обновление: 10 октября 2019 г.

***

Ehlers-Danlos News — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья.Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это термин, используемый для группы редких заболеваний соединительной ткани, характеризующихся аномалиями коллагена. Типичные признаки EDS включают гипермобильные суставы и кожу, которая может растягиваться сверх обычного. В тяжелых случаях это состояние может часто приводить к опасным для жизни препятствиям.

Согласно Международной классификации синдромов Элерса-Данлоса, опубликованной в 2017 году, было описано тринадцать подтипов:

• Гипермобильный ЭЦП (hEDS)
• Классический EDS (cEDS)
• Классический EDS (clEDS)
• Anthrochalasia EDS (aEDS)
• Спондилодиспластический EDS (spEDS)
• Сердечно-клапанный EDS (cvEDS)
• Кифосколиотический ЭЦП (кЭДС)
• Сосудистый ЭДС (ВЭДС)
• Синдром хрупкой роговицы (BCS)
• Миопатический EDS (mEDS)
• Dermatosparaxis EDS (dEDS)
• Мышечно-контрактурная EDS (mcEDS)
• Пародонтальный EDS (pEDS)

Диагностика

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа EDS.Хотя некоторые из симптомов, таких как чрезмерно растяжимая кожа и шрамы, являются общими для всех подтипов, некоторые из них довольно специфичны. Например, пациенты с hEDS страдают хрупкими суставами, которые имеют расширенный диапазон движений, превышающий их нормальный ход. Боль в суставах, щелчки и вывихи обычно наблюдаются при движении в суставах у таких пациентов. Другие симптомы включают головокружение при незначительной нагрузке, запор, усталость и боль в груди.

Пациенты с редким, но очень серьезным подтипом vEDS проявляют ряд симптомов, таких как тонкая кожа с видимыми кровеносными сосудами, особенно на груди и нижних конечностях.Набухание и разрыв мелких кровеносных сосудов часто может привести к серьезному внутреннему кровотечению и органным осложнениям. Пациенты ВЭДС страдают нарушением заживления ран. Это может вызвать серьезные осложнения у беременных.

Что такое EDS? (Синдром Элерса-Данлоса) Играть

Этиология

Генетические мутации (наследственные или спонтанные) являются основной причиной этого синдрома.

Дефектные гены обычно передаются ребенку от одного или обоих родителей.И мужчины, и женщины подвержены одинаковому риску развития EDS.

В случае доминантной формы EDS потомство получает единственную копию аномального гена от любого из родителей, что приводит к фенотипическим изменениям и видимым проявлениям болезни. Однако, когда ребенок получает нормальную копию гена от одного родителя вместе с дефектной копией гена от другого родителя, синдром остается в значительной степени спящим. Потомство не имеет симптомов болезни, но выступает в качестве носителя той же мутации, которая может передаваться по наследству.

В некоторых случаях EDS также может быть результатом спонтанной мутации гена. У человека с такими мутациями de novo может развиться EDS, несмотря на то, что у родителей нормальный набор генов. Некоторые основные гены, которые кодируют образование коллагена и, как известно, подвержены влиянию EDS, включают COL5A1, COL5A2, COL1A1, COL1A2 и COL1A3.

Из-за серьезности некоторых из этих синдромов при наличии семейного анамнеза EDS рекомендуется проконсультироваться с врачом перед планированием беременности, чтобы лучше понять риски и возможные решения.

Управление ЭЦП

На данный момент лечебное лечение EDS недоступно. Однако сочетание различных физиотерапевтических, диагностических и адаптивных подходов может существенно помочь в лечении этого состояния.

Ключом к эффективному управлению EDS является проактивная терапия. Поскольку эти пациенты подвержены переломам и вывихам костей, им следует рекомендовать воздерживаться от тяжелых физических нагрузок и занятий спортом. С другой стороны, легкие упражнения обычно полезны для повышения силы и выносливости.Пациентов также обучают контролировать темп своей активности, чтобы избежать чрезмерной усталости и напряжения. Добавки витамина D также используются для улучшения плотности костей.

Врачи должны запланировать регулярное наблюдение за такими людьми с использованием неинвазивных методов (таких как МРТ и компьютерная томография), а также обычные медицинские осмотры. Это может очень помочь в оценке внутреннего кровотечения и повреждения органов, если таковые имеются.